L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% Puti nga pulbos
| Numero sa Katalogo | XD90317 |
| Ngalan sa Produkto | L-Cysteine hydrochloride anhydrous |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekular nga Pormula | C9H11NO2 |
| Molekular nga Timbang | 165.19 |
| Mga Detalye sa Pagtipig | Ambient |
| Harmonized Tariff Code | 29224985 |
Detalye sa Produkto
| Panagway | Puti nga kristal nga powder |
| Pagsusi | 99% |
| Piho nga rotation | -20.4 hangtod -35.2 |
| Bug-at nga mga metal | <0.002% |
| Tingga | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Pagkawala sa Pagpauga | <0.40% |
| Nabilin sa Ignition | <0.10% |
Sa maple syrup urine disease (MSUD), branched-chain L-amino (BCAA) ug 2-oxo acids (BCOA) natipon sa mga pluwido sa lawas tungod sa usa ka napanunod nga kakulangan sa branched-chain 2-oxo acid dehydrogenase complex nga kalihokan.Sa MSUD, gamay ra nga kasayuran ang makuha sa kamahinungdanon sa paglabay sa ihi sa mga compound nga adunay branched-chain.Among gisusi ang renal clearance sa leucine, valine, isoleucine ug alloisoleucine, ug ang ilang katugbang nga 2-oxo acids 4-methyl-2-oxopentanoate (KIC), 3-methyl-2-oxobutanoate (KIV), (S)-(S- KMV), ug (R) -3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), gamit ang mga parisan sa plasma ug mga sample sa ihi (n = 63) gikan sa 10 nga mga pasyente nga adunay klasikal nga MSUD.Ang fractional renal excretion sa libre nga BCAA naa sa normal nga range (<0.5%) ug independente sa mga konsentrasyon sa plasma.Ang pagpagawas sa bound (N-acylated) BCAA normal ug dili kaayo nagsalig sa mga konsentrasyon sa plasma sa BCAA.Ang fractional renal excretion sa BCOA naa sa order KIC << KIV < R-KMV < o = S-KMV (range (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), kamahinungdanon nga may kalabutan sa mga konsentrasyon sa KIC plasma, ug sa kasagaran mas taas kaysa sa may kalabutan nga BCAA.Ang mga resulta nagpakita nga ang renal excretion sa libre nga BCAA ingon man usab sa acylated derivatives kay gamay ra.Ang renal excretion sa BCOA, bisan pa, sa pipila ka mga gidak-on makapugong sa pagtaas sa mga konsentrasyon sa BCAA ug sa ingon nakatampo sa pagpaubos sa kinatibuk-ang BCAA pool sa MSUD.
